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La maladie de Creutzfeldt-Jakob

Cette maladie dans sa forme sporadique se caractérise par une démence profonde, des troubles de la coordination et des spasmes musculaires. Ces symptômes évoluent vers la mort du malade environ un an après l’apparition des signes cliniques. L’examen histopathologique du tissu cérébral révèle des modifications spongiformes caractéristiques, ainsi que la présence de la PrP accumulée en fibrilles ou en bâtonnets détectés par microscopie électronique. La forme dite sporadique est la plus fréquente (90 à 95 % des cas) et se retrouve principalement chez les adultes de plus de cinquante ans. L’incidence de cette maladie en Europe ou aux États-Unis est restée remarquablement stable ces dernières années. On l’estime à environ un cas par million d’habitants. Au cours des vingt dernières années, à cette forme sporadique sont venus se rajouter des cas apparus chez des sujets contaminés de manière fortuite. Contamination par un acte médical suite à un acte chirurgical, ou par l’hormone de croissance d’origine hypophysaire, ou transmission consécutive semble-t-il à l’ingestion d’aliments contaminés provenant de bovidés atteint de la maladie de la vache folle.
Les premiers cas de transmission de la MCJ lors d’un acte chirurgical ont été rapportés dès 1974, à l’occasion d’une transplantation de cornée. Par la suite, d’autres cas ont été observés après utilisation d’instruments de neurochirurgie. En 1987, le premier cas de transmission de MCJ après une greffe de dure-mère a été rapporté aux États-Unis, puis d’autres cas ont été signalés dans différents pays. Au Japon par exemple, entre 1985 et 1995, 43 cas de MCJ ont été associés à des greffes de dure-mère.
Les premiers cas de transmission par traitement avec l’hormone de croissance remontent à 1985 aux États-Unis. En France, les quatre premiers cas ont été signalés en 1992. Un bilan établi en 1998 révèle un total de 97 cas dans le monde, dont 53 rapportés en France. Cette transmission est liée à l’utilisation d’hormones de croissance obtenues par extraction à partir d’hypophyses prélevées chez des sujets atteints de Creutzfeldt-Jakob. Bien que le nombre de cas soit faible, cet incident a suscité une vive controverse sur les responsabilités du fabricant. Par la suite, l’introduction d’étapes complémentaires d’inactivation des prions et surtout l’utilisation d’une hormone de croissance de synthèse ont résolu le problème.